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维生素D缺乏性手足搐搦症

作者:作者 发布时间:2015-02-10 转至微博:

维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥 或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。
  [病因及发病机理]
  血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25~2.75mmol/L( 9~1lmg/dl ),主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。
  血清钙含有三种形式:
   ① 蛋白结合钙( 40% )为1.13 mmol/L( 4.5mg/dl );
   ② 弥散钙( 60% )1.38 mmol/L( 5.5mg/dl ),其中80%为离子钙1.13mmol/L( 4.5mg/dl );
   ③ 枸椽酸钙约0.13 mmol/L( 0.5mg/dl )。三者中以钙离子生物活性最强,并受血pH值和血磷浓度的影响,血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时,血钙、磷含量降低,若甲状旁腺功能代偿不全,骨钙不能游离,血钙继续降低,当血清总钙量低于1.75~1.88 mmol/L或游离钙低于 l mmol/L时,神经肌肉兴奋性增强,而发生惊厥或手足搐搦。
  引起血钙降低的主要原因:
   ① 维生素D缺乏初期,血清钙降低而甲状旁腺反应迟钝,代偿功能差,使血磷正常而血钙继续下降。
   ② 春夏天气渐暖,小儿户外活动增多,接受阳光照射机会多,内源性维生素D。合成增多,或在维生素D治疗初期,骨的钙化加速,肠道钙吸收相对不足,以致血钙暂时降低而发病。
   ③ 患儿在感染、发热、饥饿时,组织分解使磷从细胞内释出,血磷增高,致血钙降低。
   ④ 长期腹泻或肝胆疾患使维生素D及钙的吸收减少而发病。
  [临床表现]
  (一) 典型症状
   1.惊 厥
  一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作次数不定,每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜,而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气,面肌抽动或双眼凝视等。
   2.手足搐搦
  以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状。
   3.喉痉挛
  主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。
  (二) 隐性体征
   1.面神经征( Chvostek 征 )
  用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。
   2.腓反射  用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经,阳性者足部向外侧收缩。
   3.陶瑟征( Troussean 征 )
  用血压计袖带如测血压样绕上臂,打气使血压维持在收缩压与舒张压之间,阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。
  [诊 断] 
  婴儿出现无热惊厥,抽后神志清楚,无神经系统阳性体征者,或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因,维生素D缺乏史,或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于 1.75~1.88 mmol/L( 7.0~7.5mg/d1 )或离子钙低于1.O mmol/L( 4mg/d1 )则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发,及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。
  [鉴别诊断]
  (一) 其他无热惊厥性疾病
   1.低血糖症
  多发生于清晨空腹时,常有进食少或感冒、腹泻史,可出现惊厥、昏迷。血糖常低于 2.2mmol/L( 40mg/d1 )。口服糖水或静脉注射葡萄糖液后立即好转。
   2.婴儿痉挛症
  于婴儿期发病,发作时突然头及躯干前屈,上肢前屈内收握拳,下肢屈曲至腹部,伴意识障碍,每次发作数秒至数十秒自停,往往反复连串发作,智力迅速减退,2~3岁后可转为其他类型癫痫。血清钙正常,钙剂治疗无效。脑电图呈高幅节律紊乱。
   3.低镁惊厥
  常见于新生儿及婴儿,多为人工喂养,并有摄食不足或患腹泻史,也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol/L( 1.4mg/dl )时即可出现低镁惊厥,表现为知觉过敏,触觉及听觉的刺激可引起肌肉震颤、痉挛,甚至惊厥及心律紊乱。用25%硫酸镁每次0.2ml/kg肌内注射,每日1~2次,1~2日内见效。临床上,对用钙剂治疗无效的无热惊厥,应常考虑低镁惊厥的可能。
   4.甲状旁腺功能减退
  多见于较大儿童,主要特点为・低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦,常数天或数周发作1次。
  (二) 急性喉炎
  喉痉挛应与急性喉炎鉴别,后者多因病毒感染引起炎症,表现为声音嘶哑伴犬吠样咳嗽,吸气性呼吸困难,常夜间发作,伴发热,无其他低钙症状和体征,血钙正常,钙剂治疗无效。
  [治 疗]
  本病治疗原则首先控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。
   (一) 急救处理
  控制惊厥可应用镇静止痉剂,首选安定,每次0.1~0.3mg/kg,肌内或静脉注射,或苯巴比妥,每次5~7mg/kg,肌内注射,或10%水合氯醛,每次40~50mg/kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外,作人工呼吸或加压给氧,必要时行气管插管术。
   (二) 钙剂治疗
  对惊厥或喉痉挛发作者可用 10%葡萄糖酸钙 5~lOml( 或l ml/kg )加 10%葡萄糖溶液10~20ml 静脉点滴,或缓慢静脉注射( 10分钟以上 ),重症者每日可重复2~3次,直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症,或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙,每次5~lOml,稀释于3~5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症,故3~5天后改为活性钙,盖天力或葡萄糖酸钙等口服。
   (三) 维生素D治疗
  应用钙剂后同时给予维生素D,每日50ug~125ug( 2000~5000 IU )口服。重症病例可采用维生素D。或维生素D3肌内注射,用法同佝偻病,1个月后改为预防量。

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